Herzkrankheiten
Aorten- und Pulmonalstenose
Teil1
Erbliche Verengung der Haupt- und Lungenschlagader.
Die häufigsten erblichen Herzerkrankungen beim Hund.
Dr. Jan-Gerd Kresken
- Fachtierarzt für Kleintiere
- Seit 1992 leitender Oberarzt der Tierärztlichen Klinik am Kaiserberg im Bereich Kardiologie
- Autor vieler Vorträge. Fachpublikationen und Co-Autor des Atlas und Lehrbuches “Ultraschalldiagnostik bei Hund und Katze”.
- Mitglied und Vorstand des Collegium – Cardiologicum e. V
Die Aorten- und Pulmonalstenosen gehören zu den häufigsten angeborenen Missbildungen am Herzen des Hundes. Die Wahrscheinlichkeit des Auftretens von angeborenen Herzerkrankungen an der Gesamtpopulation der Hunde beträgt 0,45- 0,85 %. Da aber nicht alle Erkrankungen Herzgeräusche erzeugen, liegt die Dunkelziffer sicherlich höher (1%). Angeborene Herzdefekte treten häufiger bei Rassehunden als bei Mischlingen auf. Das bestärkt die Vermutung, dass genetische Faktoren für die Ausprägung verantwortlich sind. Die Prävalenz, also die Anfalligkeit des Auftretens der einzelnen Erkrankungen differiert je nach Rasse und Herkunftsland sehr stark. So kommt die Aortenstenose bei Neufundländern in den USA viel häufiger vor als bei Tieren dieser Rasse in Deutschland. Die Ursache dafür ist der genetische Pool und der Grad von Inzucht mit Tieren die unentdeckte Merkrnalsträger sind. Bei einigen Rassen ist der Erbgang eindeutig nachgewiesen. Polygene oder autosomal dominante Erbgänge mit Genmutationen werden bei anderen Rassen berechtigterweise vermutet.
Herzfehler sind nicht einfach zu diagnostizieren.
Das Vorkommen von AS und PS wird routinemäßig bei Welpen zum Zeitpunkt der Erstimpfung oder rund um den Zeitpunkt des Verkaufes der Hunde überprüft. Diese Erstuntersuchung umfasst ein sorgfaltiges Auskultieren (Abhören) eines erfahrenenUntersuchers. Die Geräusche eines Herzfehlers sind, je nach Schweregrad der Stenose, nur an bestimmten Lokalisationen (Orten) wahrnehmbar. Es ist durchaus möglich, dass im Bereich des Herzens (Herzbasis oder AV-Klappenebene) kein Geräusch, aber weiter vorn in Richtung des Schulterblattes ein deutliches Vitium (Vitium: Herzfehler) zu vernehmen ist. Dies ist ein Grund warum angeborene Herzfehler oft erst viel später im Leben des Hundes festgestellt werden. Die kardiologische Diagnostik basiert auf einer genauen Auskultation des Herzens, d. h. das Herz wird sorgfaltig abgehört. Viele Herzfehler können jedoch hierdurch allein nicht erfasst werden. Das sind insbesondere geringgradige Stenosen und z.B. Defekte in der Vorhofscheidewand. Diese haben regelmäßig kein wahrnehmbares Geräusch, führen aber im späteren Leben zu Herz- und Lungenerkrankungen. Dem versierten Mediziner stehen weitere Untersuchungsmethoden zur Verfügung, die eine exaktere Diagnose über die Funktions- fähigkeit des Herzens zulassen.
Untersuchungsmethoden zur Funktionsfähigkeit des Herzens
Zunächst erfolgt eine Erhebung der Anamnese, also der Krankheitsgeschichte des Hundes,sowie eine klinische Allgemeinuntersuehung (Auskultation, Schleimhäute, Puls etc.).
Auskultation = Abhören
EKG = Elektrokardiogramm
PKG = Phonokardiogramm (elektr. Abhören)
Röntgen
Echokardiographie = (Ultraschall 2-Dimensional+Doppler)
Blutdruckmessung
Laboruntersuchungen
Herzkatheteruntersu = (Angiographie, invasive Druckmessung)
Danach stehen folgende Diagnosemöglichkeiten zur Auswahl:
Mittels Ultraschall sanft zur Erstdiagnose
Den höchsten Stellenwert für Diagnosefindung in der kardiologischen Echokardiographie. Sie ist bei Erfahrung des Untersuchers eine Methode um Veränderungen am festzustellen. Neben der Darstellung Missbildungen (z.B. Löchern in der auch die Funktion des Herzens Größenverhältnisse, Herzauswurfleistung Druckdifferenzen sind mit definierten Messmethoden unter Beachtung der Standarduntersuchungsebenen exakt zu bestimmen. Daher wird im Untersuchungsgang nach der Erhebung der Anamnese allgemeinen Untersuchung des (Auskultation) des Patienten direkt Sonographie des Herzens (Echokardiographie) durchgeführt. Weitere Untersuchungen können im Anschluss sinnvoll sein Auswirkungen der Herzerkrankungen Herzrhythmus (EKG) oder die Lunge beurteilen zu können. Bei der Pulmonalstenose hat die Dopplerechokardiographie für die Diagnosefindung entscheidende Bedeu tung.
Röntgen: pro und contra
Die Untersuchung des Herzens mit Kontrastmitteln unter Röntgendurchleuchtung zur Darstellung der Stenosen ist ebenfalls ein genaues Verfahren. Allerdings ist eine Narkose nötig um die Katheter zum Herzen zu führen. Dieses Verfahren wird deshalb “invasive” Methode bezeichnet. (Invasive Methode =eine Untersuchungsmethode unter Verletzung der Körperintegrität )
Aortenstenose (AS)
Die Aortenstenose bezeichnet eine Einengung der Blutausflussbahn aus der linken Herzkammer (Aorta) und wurde schon bei vielen Rassen als angeborene Herzerkrankung in der Literatur beschrieben:
Boxer, Neufundländer, Golden Retriever, Samojede, DSH, Rottweiler, Dt. Dogge, Bouvier de Flandres, Bullterrier, Engl. Bulldog, Dt. Kurzhaar, P-Jack-Russel-Terrier, Riesenschnauzer, Hovawart, Landseer, Chow-Chow.
Beim Neufundländer wurde die genetische Basis der Erkrankung nachgewiesen und näher untersucht. Es sind allerdings nicht die einfachen Mendelschen Gesetze, die hier zum Tragen kommen, sondern komplizierte Polygene oder autosomal dominante Erbgänge mit Genmutationen.
Die AS muss nicht schon zum Zeitpunkt der Geburt in vollem Umfang vorhanden sein, sie kann sich auch erst in der 3 -8 Woche nach der Geburt entwickeln. Daher können die aus der Stenose resultierenden Geräusche besonders bei leichten Stenoseformen in den ersten Wochen unterschiedlicher Intensität sein. Dynamische SAS (muskuläre) Valvuläre in der Herzklappe FixeSAS (fibröse Leisten o. Ringe)
Die drei Typen der Aortenstenose
Die Aortenstenose wird anatomisch in drei verschiedene Typen unterteilt. Je nach Sitz der Erkrankung handelt es sich um subvalvuläre (unterhalb der Herzklappe) , valvuläre (in der Herzklappe) und supravaluläre (oberhalb der Herzklappe) Veränderungen. Des weiteren wird bei den subvalvulären Stenosen (SAS) je nach funktionaler Charakteristik zwischen dynamischen und fixen Stenosen unterschieden. Die subvalvulären Stenosen sind mit einer Häufigkeit von 95 % die am meisten verbreitete Form. Sie treten vornehmlich als fixe Stenosen auf, also als fibröser bindegewebiger Ring oder inkomplett als Leiste direkt unter der Aortenklappe. Bei fixen Stenosen ist die Öffnung bei jedem Herzschlag gleich groß. Das Herz ist ein Muskel. Um zu “schlagen”, zieht es sich zusammen und dehnt sich danach aus. Diese beiden Phasen nennt man Systole (Zusammenziehen, Kontraktion des Herzmuskels) und Diastole (Herzkammererschlaffung und -füllung). Während dieser beiden Phasen verändert sich die Größe der Öffnung nicht – im Gegenteil zur dynamischen Stenose.
Die dynamische Aortenstenose wird durch einen Muskelwulst gebildet. Dieser verändert sich je nach Phase der Systole, abhängig von der Herzfunktion (Herzfrequenz und Inotropie). Die Verengung des Ausflusstraktes verändert sich also, sie ist dynamisch. Am stärksten eingeengt ist der Ausflusstrakt gegen Ende der Systole, wenn sich das Herz zusammenzieht. Beide Formen können gelegentlich auch kombiniert vorkommen. Bei manchen Rassen (z.B. Boxern) kann auch eine Hypoplasie der Aorta (die Aorta ist verengt, sie hat einen reduzierten Durchmesser) Ursache der Aortenstenose, oder grundsätzlich erhöhter Flussgeschwindigkeiten des Blutes sein.
Auswirkungen der Aortenstenose
Der Herzmuskel und die abgehenden Gefäße werden durch die Stenose negativ beeinflusst:
Durch die Einengung produziert der linke Ventrikel (die linke Herzhauptkammer) einen erhöhten Druck um das Blut durch die Engstelle zu pressen. Die Muskulatur der linken Herzkammer reagiert im Laufe der Zeit mit einer Hypertrophie der Wände, das heißt mit einerVerdickung der Herzwand.
2D Ultraschallbild - Golden Retriever - 1 Jahr alt - mit muskulärer Subaortenstenose (Pfeil)
Dies führt zu einer Zunahme der Muskelmasse und damit zu einerVergrößerung des Herzens.
Die Verteilung der Hypertrophie ist konzentrisch. Je höher derTextfeld: 2D Ultraschallbild Golden Retriever I Jahr mit muskulärer Subaortenstenose (Pfeil) nötige Druck ist, um so stärker ist die Hypertrophie ausgeprägt. Bei starken Wandverdickungen kommt es zu Durchblutungsstörungen (Ischämien) der Herzmuskulatur. Im Bereich der Stenose entsteht eine Turbulenz des Blutes,die als Herzgeräusch wahrzunehmen ist.
Die Aorta und die Gefäße hinter der Engstelle müssen diesen hohen Druck auffangen und können sich dadurch aufweiten (dilatieren). Im Laufe der Zeit kommt es durch die Turbulenzen zu Schädigungen (Jet- Lesions) der Aortenklappen.
Diese können dann sekundäre valvuläre Veränderungen erzeugen. Dadurch wird die Entwicklung einer Aorteninsuffizienz (mangelnder Schluss der Aortenklappe in der Diastole) begünstigt.
Prognose ist abhängig vom Grad der Stenose
Hunde mit leichten und mittleren Stenosegraden zeigen klinisch häufig keine oder nur schwer erkennbare Symptome. Die Tierbesitzer sind oft erstaunt, dass der vermeintlich gesunde Hund einen Herzbefund haben soll. Insbesondere für zuchtrelevante Fragen sind diese Tiere hinsichtlich ihres Einsatzes für die Zucht kritisch zu betrachten. Bei Hunden mit mittleren -schweren Stenosen sind Leistungsschwäche, Müdigkeit, Hinterhandschwäche und Synkopen zu erwarten. Bei schweren Stenosen kann es zum kongestiven Herzversagen durch Stauung des Vorhofes, Vorhofflimmern, Lungenödem und Rhythmusstörungen kommen. Der sudden heart death (plötzliche Herztod) ohne sichtbare klinische Symptome ist dann nicht selten. Innerhalb der ersten drei Lebensjahre sterben 70 % der Patienten mit einem Druckgradienten > 80 mm Hg an dem plötzlichen Herztod (im Mittel nach 14,4 Monaten).
2D Ultraschall und kontinuierliches Dopplerbild SAS Riesenschnauzer 12 Wochen Druckgradient: 6,9 mfsec =Druckgradient 190 mm Hg
Der Diagnoseprozess
1. Auskultation dient als Grundlage
Diagnostisch ist eine korrekte Auskultation (Abhören) die Grundlage eines Screenings (überprüfens) auf AS und PS. Achtung: Da sich die Stenose auch in den ersten Wochen desLebens noch entwickelt (AS), kann sich die Intensität des Herzgeräusches noch leicht verändern. Im weiteren Verlauf der Erkrankung können durch Schädigung der Aorten- oder anderer Klappen zusätzliche Geräusche auftreten. So kann es zur Insuffizienz der Mitralklappen kommen, das heißt, die Klappen schließen nicht mehr richtig. Dies ist insbesondere bei den dynamischen Subaortenstenosen der Fall.
2. Röntgen ist nur bedingt aufschlussreich.
Röntgenologisch sind die Anzeichen der Aortenstenose nur schwer zu sehen: Eine Aufweitung der Aorta und Stauungen der venösen Gefäße und, je nach Status der Herzerkrankung, ein Lungenödem.
3. Echokardiographie erlaubt eine exakte Diagnose
Die nichtinvasive (= i.e.S. ohne Narkose, wahrt die Integrität des Körpers)Methode der Wahl zur Erkennung der AS ist die Echokardiographie.Im zweidimensionalen Bild sind die Stenosebereiche sichtbar (Abb.1). Fibröse Ringe und Leisten sowie Muskelwulste sind darstellbar. Klappenveränderungen und die Hypertrophie (Verdickung) der Muskulatur sind für den erfahrenen Untersucher weitere Anhaltspunkte für das Vorliegen der AS.
4. Die Dopplertechnnologie zur Feindiagnose
Die Dopplertechnologie ist eine Weiterentwicklung des 2D Ultraschalls. Bei diesem Verfahren werden die roten Blutkörperchen in einem vorgegebenen Messbereich von der Ultraschallsonde angelotet. Durch komplizierte Rechenverfahren erstellt das Gerät eine Flusskurve oder eine Farbverteilung, durch die eine qualitative und quantitative Aussage über die Strömung des Blutes gemacht werden kann. Neben der Geschwindigkeit des Blutes (rn/sec) sind Aussagen über die Flussqualität (laminarer oder turbulenter Fluss) möglich. Nach Bestimmung der linksventrikulären Ausflussgeschwindigkeit in Richtung der Aorta (im Bereich der Stenose) kann mittels der vereinfachten Bernoulli-GIeichung (Vmax2 x 4) derDruckgradient über der Stenose berechnet werden.
Diese Formel ist die Grundlage der Quantifizierung der Stenosegrade. Erst die Druckgradienten, die mit steigender Geschwindigkeit exponentiell steigen, ermöglichen eine korrekte Beurteilung der Schweregrade der Erkrankung.
Einteilung der Schweregrade der Aortenstenose am Beispiel der Boxeruntersuchung:
| Frei | < 2,0 rn/sec < | 16mmHG |
| Übergangsbefund | 2,0- 2,25rn/sec < | 20mm HG |
| Leicht | 2,25-3,5 rn/sec < | 50mmHG |
| Mittel | 3,5- 4,5 rn/sec < | 80mmHg |
| Schwer | > 4,5 rn/sec > | 81mmHg |
Beurteilung des Schweregerades
Das Congenital Heart Disease Committee des American College of Veterinary Internal Medicine hat festgelegt: Aortenstenose frei bedeuted: Phänotypisch frei d.h. kein Herzgeräusch oder ein Herzgeräusch anderen Ursprungs. Echokardiographie mit Doppleruntersuchung ohne Hinweis auf sichtbare Einengungen oder pathologische Blutflussprofile bei Hunden über 12 Lebensmonaten. Verallgemeinert kann behauptet werden: die Flussgeschwindigkeit von 2 rn/sec ist Grenzwert für das Vorliegen einer AS. Die Mehrzahl der Hunde verschiedener Rassen haben eine normale Geschwindigkeit von weniger als 1,5 rn/sec. Beim Boxer wurde eine wesentlich höhere Normalgeschwindigkeit (1,9 rn/sec) festgestellt. Allerdings darf die Diagnostik der AS nicht auf die Beurteilung der Geschwindigkeit reduziert werden. Gerade bei geringen Stenosegraden ist die Höhe der maximalen Geschwindigkeit nicht das alleinige Kriterium für das Vorliegen einer Stenose.
Im Ultraschallbild sichtbare Einengungen der Aorta sind auch ohne Veränderung der Fließgeschwindigkeit in die Beurteilung mit einzubeziehen. Dafür wurde bei der Befunddokumentation ein Übergangsbereich definiert. Ein sehr sensitiver Faktor ist nach Ansicht amerikanischer Untersucher das Vorliegen einer Aorteninsuffizienz (AI), die bei der SAS fast immer zu sehen ist.
Lexikon der Fachbegriffe:
Anamnese: Vorbericht
Aortenstenose: Einengung der Blutausflussbahn aus der linken Herzkammer (Aorta)
AS: Aortenstenose
Atrium: Vorhof
Auskultation: Abhören
Atrioventrikularklappen (AV-Klappen): Klappen zwischen Vorhof und Kammer des Herzens (Mitralis, Tricuspidalis)
Crescendo: lauter werdendes Herzgeräusch
Diastole: Phase der Herzkammererschlaffung und-füllung, die auf die Kontraktion des
Herzmuskels (Systole) folgt.
Dilatation: i.e.S.: Aufweitung von Herzkammer oder Gefäß (dilatieren =erweitern)
Elektrokardiogramm (EKG): Das EKG zeichnet die während der Herztätigkeit entstehenden elektrischen Potentialänderungen zwischen 2 Ableitungspunkten auf [Ausgemessen werden Zacken und Strecken, die bestimmten Vorgängen im Herzen zugeordnet werden.
Hypertrophie: Verdickung der Herzwand, führt zu einer Zunahme der Muskelmasse und damit zu einer Vergrößerung des Herzens. Ursache dafür ist vermehrte Arbeit oder eine Erhöhung der im Kreislauf zu überwindenden Widerstände und der dadurch zu leistenden Mehrarbeit.
Hypoplasie: Verzögerte Entwicklung (Durchmesser der Aorta verengt)
Inotropie: Kontraktionskraft
Insuffizienz: Klappenschwäche (Klappen schließen nicht), die während der Systole zu einemZurückfließen des Blutes in die Vorkammern führt.
Invasiv: unter Verletzung der Körperintegritä
Ischämie: Bereiche mangelnder oder fehlender Durchblutung
Mitralklappen: Klappen zwischen linkem Vorhof und linker Kammer
Orifizium: Öffnung
PS: Pulmonalstenose, eine Verengung der Einflussöffnung der Lungenarterie durch eine pathologische Veränderung der Taschenklappen. Dadurch muss die Muskulatur der rechten Herzkammer mehr Arbeit leisten, um den erhöhten Widerstand zu überwinden
SAS: Subaortenstenose (unterhalb der Klappen gelegen)
Septum: Herzkammerscheidewand
Lexikon der Fachbegriffe (II):
Stenose: Verengung
Synkope: klinisch: Zusammenbrechen, Umfallen
Systole: Phase der Zusammenziehung (Kontraktion) des Herzens
Tricuspidalklappen: Klappen zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer
Valvulär: an den Klappen
Ventrikel: Herzhauptkammer
Vitium: Herzfehler. Mehrzahl: Vitien
Prognose
Wurde bei einem jungen Hund eine leichte oder mittlere Stenose dokumentiert so kann keine feste Prognose gegeben werden, da sich die Stenose im Laufe des Lebens verändern kann. Üblicherweise wird der Grad der Stenose schlechter. Der Schweregrad einer Stenose und die Lebensprognose des Patienten ist durch Abhören des Herzens allein nicht zu ermitteln. Das Vorliegen zusätzlicher Befunde (Rhythmusstörungen, Aorten-, Mitralinsuffizienz, Myokardhypertrophie, Stauungen etc.) ist für die Prognostik wichtig. Deshalb sind dann weitere diagnostische Verfahren im Anschluss an die Ultraschalluntersuchung nötig (EKG, Röntgen, Blutdruckmessung, Laboruntersuchung). Neben den Rassen, die zur Zuchtuntersuchung auf erbliche Herzerkrankungen vorgestellt werden, fallen im gesamten Patientengut einige Rassen durch ein gehäuftes Auftreten der Aortenstenose auf. Insbesondere ist hier der Golden Retriever zu nennen.
Quellenangabe:
Entnommen aus BREEDERSPEZIAL Ausgabe 2/2004
www.minervaverlag.de
Autor: Dr. Jan-Gerd Kresken, Tierklinik Duisburg
Wir bedanken uns für die freundliche Genehmigung beim Autor Dr. Jan-Gerd Kresken und dem Minervaverlag.